Definition

PMR is an inflammatory rheumatic disease that predominantly affects older people, typically from the age of 50. At this age, it is the second most common inflammatory rheumatic disease after RA, W:M 3:1. In 40-60% of cases, it occurs together with giant cell arteritis (Horton’s disease/temporal arteritis). It begins with fibromyalgia-like acute, clearly pronounced pain phenomena in the musculature of the shoulder girdle or pelvic girdle, which start in the morning. 95% have bilateral shoulder pain. It is not uncommon for painful muscular morning stiffness to be present, which can extend to immobility. A feeling of illness similar to a flu-like infection usually accompanies it. Rheumatoid factors are usually negative, as is electromyography o.B. PMR could be a subclinical early form of vasculitis with expression of articular and periarticular inflammation. To make a diagnosis, 4 of the following 7 criteria must be met:

1. Bilateral pain or stiffness in the shoulder girdle, alternatively neck, upper arms, hip muscles, thighs
2. Acute onset
3. Age 65+ (rarely younger)
4. 1-h-BSG at least 40 mm
5. The morning stiffness lasts for at least one hour
6. Depression or weight loss
7. Bilateral pressure tenderness of the upper arms

or according to the AMR (American College of Rheumatology) score, in which at least 4 points must be achieved:

1. morning stiffness for at least 45 min (2 points)
2. Rheumatoid acrotene or anti-CCP-AK negative (cyclic citrullinated peptides, 2 points)
3. Pelvic girdle pain or decreased hip mobility (1 point)
4. Absence of other joint pain (except known pre-existing pain, 1 point)
5. Bilateral inflammatory changes of the shoulder joints such as bursitis subacromialis or bursitis subdeltoid (1 point)
6. Inflammatory changes in at least one shoulder joint or hip joint (1 point)

Symptoms are characterised by disappearance on the first day after a higher dose of cortisone (from 30 mg), often within hours. In the case of concomitant giant cell arteritis (temporal arteritis), the dose must be significantly higher. Further symptoms are possible:

1. Changing painfulness on movement of the affected muscles
2. Possibly night sweats
3. possibly fever
4. possibly fatigue
5. Possibly loss of appetite
6. possibly arthritis or tendosynovitis of distal joints (hands, knees)
7. in 20% accompanying synovitis

Cause

1. Autoimmunological, presumably post-infectious with genetic disposition and immunosenescence, possibly also age-related changes in the vascular system and endocrine system

Predisposing

1. –

Diagnosis

1. No specific tests known
2. 1-h-BSG over 40 mm
3. CRP elevated
4. possibly mild leukocytosis or anaemia
5. Rheumatoid factors negative
6. CK o.B.

Symptoms

1. see criteria and additional symptoms

Complication

Therapy

1. Cortisone 30 mg (15 to 25 mg prednisone equivalent) to induce remission, reduce the dose to maintain remission as far as possible (7.5 to 30 mg 15 and 25 mg prednisone equivalent), maintain medication for 18-24 months. Sometimes a dose of 2.5 mg may be sufficient; 10 mg prednisone equivalent is recommended. If the results of corticosteroid therapy are inadequate or if it is necessary to reduce the dose of corticosteroids: Methotrexate or azathioprine (not sufficiently substantiated by studies)
2. Exercise therapy
3. Guideline: https://register.awmf.org/assets/guidelines/060-006l_S3_Polymyalgia-rheumatica_2018-05-abgelaufen.pdf

DD

1. rheumatoid arthritis
2. Lupus erythematosus
3. Fibromyalgia
4. Giant cell arteritis
5. Chondrocalcinosis
6. Infections
7. Malignancies

Definition

Die PMR ist eine entzündlich-rheumatische Erkrankung, die überwiegend ältere Menschen betrifft, typischerweise ab dem 50. Lj. In diesem Alter ist sie nach der RA die zweithäufigste entzündlich-rheumatische Erkrankung, W:M 3:1. In 40-60% der Fälle tritt sie zusammen mit einer Riesenzellarteriitis auf (Morbus Horton/Arteriitis temporalis) Sie beginnt mit Fibromyalgie-ähnlichen akuten, deutlich ausgeprägten Schmerzphänomenen im Bereich der Muskulatur des Schultergürtels oder Beckengürgels, die morgens einsetzen. 95% weisen bilaterale Schulterschmerzen auf. Nicht selten liegt eine schmerzhafte muskuläre Morgensteifigkeit vor, die bis zur Bewegungsunfähigkeit reichen kann. Ein Krankheitsgefühl ähnlich eines grippalen Infekts ist meist begleitend. Rheumafaktoren sind in der Regel negativ, wie auch die Elektromyographie o.B. Die PMR könnte eine subklinische Frühform der Vaskulitis mit Ausprägung von artikulären und periartikulären Entzündungen sein. Zur Diagnosestellung müssen 4 der folgenden 7 Kriterien erfüllt sein:

1. bilaterale Schmerzen oder Steifigkeit im Schultergürtel, alternativ Nacken, Oberarme, Hüftmuskulatur, Oberschenkel
2. akuter Beginn
3. Alter ab 65. (selten auch jünger)
4. 1-h-BSG mindestens 40 mm
5. Die Morgensteifigkeit hält mindestens eine Stunde an
6. Depression oder Gewichtsverlust
7. bilaterale Druckschmerzhaftigkeit der Oberarme

oder nach dem Score der AMR (American College of Rheumatology), in dem mindestens 4 Punkte erreicht werden müssen:

1. Morgensteifigkeit für mindestens 45 min. (2 Punkte)
2. Rheumafakroten oder Anti-CCP-AK negativ (zyklische citrullinierte Peptide, 2 Punkte)
3. Beckengürtelschmerz oder verminderte Hüftbeweglichkeit (1 Punkt)
4. Fehlen anderer Gelenkschmerzen (außer bekannten vorbestehenden, 1 Punkt)
5. bilaterale entzündliche Veränderungen der Schultergelenke wie Bursitis subacromialis oder Bursitis subdeltoidea (1 Punkt)
6. Entzündliche Veränderungen mindestens eines Schultergelenks oder Hüftgelenks (1 Punkt)

Charakteristisch ist ein Verschwinden der Symptome bereits am ersten Tag nach einer höheren Cortisongabe (ab 30 mg), häufig schon Stunden danach. Bei einer begleitenden Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis) muß die Dosis deutlich höher angesetzt werden. Möglich sind weitere Symptome:

1. wechselnde Bewegungsschmerzhaftigkeit der betroffenen Muskulatur
2. ggf. Nachtschweiß
3. ggf. Fieber
4. ggf. Abgeschlagenheit
5. ggf. Appetitverlust
6. ggf. Arthritis oder Tendosynovitis distaler Gelenken (Hände, Knie)
7. in 20% begleitende Synovitis

Ursache

1. autoimmunologisch, vermutlich postinfektös bei genetischer Disposition und Immunoseneszenz, ggf. auch altersbedingte Veränderung des Gefäßsystems und des Endokriniums

Prädisponierend

1. –

Diagnose

1. keine spezifischen Tests bekannt
2. 1-h-BSG über 40 mm
3. CRP erhöht
4. ggf. leichte Leukozytose oder Anämie
5. Rheumafaktoren negativ
6. CK o.B.

Symptome

1. siehe Kriterien und zusätzliche Symptome

Komplikation

Therapie

1. Cortison 30 mg (15 bis 25 mg Prednisonäquivalent) zur Einleitung der Remission, Senkung der Dosis zum Remissionserhalt soweit möglich (7,5 bis 30 mg 15 und 25 mg Prednisonäquivalent), Aufrechterhalt der Medikation für 18-24 Monate. Manchmal kann eine Dosis von 2,5 mg ausreichen, empfohlen sind 10 mg Prednisonäquivalent. Bei unzureichendem Ergebnis der Kortikosteroidtherapie oder Notwendigkeit die Kortikosteroidgabe zu reduzieren: Methotrexat oder Azathioprin (nicht hinreichend durch Studien abgesichert)
2. Bewegungstherapie
3. Leitlinie: https://register.awmf.org/assets/guidelines/060-006l_S3_Polymyalgia-rheumatica_2018-05-abgelaufen.pdf

DD

1. rheumatoide Arthritis
2. Lupus erythematodes
3. Fibromyalgie
4. Riesenzellarteriitis
5. Chondrokalzinose
6. Infektionen
7. Malignome